Los signos y síntomas de la hemofilia varían en función del nivel de factores de coagulación del paciente. Si no es especialmente bajo, puede que solo sangre tras una cirugía o traumatismo.
Sin embargo, si el nivel de factores de coagulación es considerablemente bajo, el paciente puede sangrar con facilidad sin razón aparente.
Algunos de los signos del sangrado espontáneo son los cardenales profundos o de gran tamaño, el sangrado anormal tras una cirugía o vacunación y la presencia de sangre en la orina o las heces.
Para quienes padecen hemofilia grave existe la posibilidad de que un golpe en la cabeza les provoque una hemorragia cerebral. Esta es una de las complicaciones más serias y preocupantes de la enfermedad.
La hemofilia suele heredarse, lo que significa que el paciente ya nace con ella. Los hombres son más propensos a padecerla que las mujeres
No obstante, también es posible desarrollarla. En ese caso se la conoce como "hemofilia adquirida". Esto puede deberse a varias cosas, desde el embarazo hasta el cáncer o las enfermedades autoinmunes.
El tratamiento principal de la hemofilia consiste en reemplazar el factor de coagulación necesario por vía intravenosa.
Esto puede hacerse o para tratar un episodio de sangrado en curso o de forma regular para prevenir otros episodios. Hay pacientes que reciben lo que se conoce como terapia de reemplazo continua.
A la hemofilia a veces se denomina la "enfermedad de la realeza" por haber sido común entre las familias reales europeas.
Se dice que la reina Victoria era portadora de la hemofilia B y que se la pasó a sus tres hijos.
Su hijo, el príncipe Leopoldo, murió de una hemorragia a los 30 años tras caerse y hacerse daño en una rodilla y la cabeza. El terrible accidente ocurrió tan solo cuatro meses antes de que naciese su hijo.
Alicia y Beatriz, las hijas de la reina Victoria, se casaron con otros miembros de la realeza europea, pasándoles la enfermedad a sus descendientes.
Uno de los descendientes más famosos de la reina Victoria fue Alekséi Nikoláyevich Románov, el único hijo de los emperadores Nicolás II y Alejandra Fiódorovna.
Alekséi murió asesinado a manos de las tropas bolcheviques junto al resto de su familia en 1918, en los albores de la Revolución rusa.
A pesar de ser hemofílico, los bolcheviques no lo tuvieron fácil para acabar con él. Al parecer hubo varios disparos y apuñalamientos fallidos porque llevaba puesto un chaleco de gemas bajo la camisa.
La hemofilia es una enfermedad rara, pero no discrimina. Por lo tanto, hay algunas celebridades que también la padecen.
Borstein también es conocida por haber hecho de Susie Myerson en "The Marveous Mrs. Maisel"..
El prolífico actor y marido de Elizabeth Taylor fue la primera estrella de Hollywood en revelar que padecía hemofilia.
Junto a Elizabeth Taylor, Richard Burton creó el Burton Hemophilia Fund en 1964 para ayudar a encontrar una cura.
Aunque su diagnóstico no era demasiado grave, Burton le contó al The New York Times en una ocasión que dos de sus hermanos casi murieron desangrados tras someterse a una amigdalectomía.
En 2015, Alex Dowsett batió el récord de la mayor distancia recorrida en bicicleta en una hora (32.894 millas). Lo que muchos no saben es que el ciclista británico padece hemofilia.
Como Dowsett tiene que inyectarse el factor de coagulación VIII a sí mismo para controlar la hemofilia, está exento de cumplir las reglas de ciclismo internacionales contra las inyecciones y las terapias de refuerzo sanguíneo.
Según el propio Dowsett, decidió dedicarse al ciclismo por ser menos arriesgado que otros deportes de contacto como el rugby o el fútbol.
"Los médicos dijeron que preferían que me dedicase al ajedrez o a la música, pero que no iban a impedírmelo", comentó en una ocasión.
Por último, tenemos a Ryan White, quien se hizo famoso precisamente por ser hemofílico.
En 1984, cuando tenía 13 años, le diagnosticaron sida. Murió seis años después, escasos meses antes de que el Congreso de EE. UU. promulgase la ley Ryan White CARE.
Desde entonces, la legislación se ha vuelto a autorizar varias veces y hoy en día se la conoce como el Ryan White HIV/AIDS Program, el cual proporciona apoyo y atención médica a las personas con VIH no aseguradas o infraseguradas.
Fuentes: (Mayo Clinic) (Hemophilia News Today) (Everyday.Clinic)
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SALUD Enfermedades sanguíneas
La hemofilia es una enfermedad rara que hace que la sangre no coagule correctamente debido a una falta de proteínas coagulantes. Los cortes pequeños no suelen ser una gran amenaza para quienes la padecen, si bien tardan más en dejar de sangrar que el resto. En los casos graves, sin embargo, pueden producirse hemorragias internas potencialmente mortales. Aunque no conozcas a nadie hemofílico, la historia está llena de personalidades célebres que tuvieron esta enfermedad. Si quieres saber quiénes son, ¡haz clic para descubrirlo!