Technology use may be associated with a lower risk for dementia, study finds
La syringomyélie est une maladie rare caractérisée par la formation anormale d’une cavité (appelée syrinx) à l’intérieur de la moelle épinière.
Avec le temps, le syrinx peut s'agrandir progressivement et endommager la moelle épinière. Un syrinx gros et allongé est susceptible de comprimer et d'endommager les fibres nerveuses de la zone concernée, qui transmettent des informations importantes vers et depuis le cerveau.
Le fluide présent dans la cavité s'appelle liquide cérébrospinal (LCS). Il sert à protéger la moelle épinière et le cerveau.
Le liquide cérébrospinal s'accumule dans la moelle épinière, se propage dans le canal central et forme un syrinx. La syringomyélie apparait souvent suite à une mauvaise circulation du liquide cérébrospinal.
Cette maladie affecte principalement les individus âgés de 20 à 50 ans, bien que les jeunes enfants et les personnes plus âgées puissent également en être atteints.
La syringomyélie touche environ huit personnes sur 100 000, ce qui en fait une maladie plutôt rare.
Les symptômes de la syringomyélie empirent avec le temps. Par ailleurs, les personnes porteuses d'un petit syrinx peuvent ne pas éprouver de symptômes pendant un certain temps. Si ce dernier s'élargit, il peut provoquer différents symptômes.
Parmi les symptômes de la syringomyélie figurent les maux de tête, la radiculopathie (douleurs provoquées par la compression d'un nerf), l'atrophie et la faiblesse musculaires, ainsi qu'une raideur et des spasmes musculaires (principalement au niveau du dos, des épaules, du cou et des membres).
On peut aussi remarquer un engourdissement ou des picotements dans les membres, ainsi qu'une diminution de la sensibilité à la douleur ou à la température, souvent ressentie au niveau des mains.
Les personnes atteintes de syringomyélie peuvent également avoir des troubles de l'équilibre et de la marche, ainsi que des troubles du contrôle de l’urine et des selles. De même, des troubles sexuels peuvent survenir.
Les enfants peuvent développer des symptômes spécifiques de cette maladie, comme une scoliose (déviation sinueuse de la colonne vertébrale), ou encore le fait de marcher sur ses orteils.
Les causes de l'apparition de cette maladie sont inconnues. La cause la plus probable serait la perturbation de la circulation du liquide cérébrospinal (LCS). La raison pour laquelle cela arrive peut varier.
Cependant, deux types principaux de causes sont associés : celles présentes dès la naissance, appelées congénitales, et celles qui surviennent plus tard dans la vie, appelées acquises. La malformation de Chiari de type 1 est l'une des causes congénitales associées les plus fréquentes.
La malformation de Chiari de type 1 se produit lorsque la partie inférieure du cervelet s'étend dans un trou à la base du crâne. Étant donné que la moelle épinière traverse ce trou, toute obstruction du flux normal de liquide cérébrospinal peut provoquer une syringomyélie.
La myéloméningocèle, également connue sous le nom de spina-bifida, est une malformation embryologique caractérisée par une non-fermeture du tube neural avant la naissance.
Le syndrome de la moelle attachée se produit lorsque la moelle épinière reste attachée aux tissus de la colonne vertébrale. Cette affection rare est souvent associée à la scoliose ou à la myéloméningocèle.
La syringomyélie peut aussi apparaître plus tard dans la vie, souvent suite à des lésions de la moelle épinière qui représentent l'une des causes les plus fréquentes. Ce type de syringomyélie, post-traumatique, est généralement dû à l'accumulation de tissu cicatriciel, ce qui finit par entraver la circulation du liquide cérébrospinal.
Les tumeurs de la moelle épinière, comme l'épendymome ou encore l'hémangioblastome, peuvent affecter la circulation du liquide cérébrospinal, et donc déclencher la syringomyélie.
L'arachnoïdite est une inflammation de la membrane arachnoïdienne, qui recouvre la moelle épinière. Cette inflammation peut être provoquée par un certain nombre de maladies, comme la sarcoïdose, la sclérose en plaques, ou encore la myélite transverse. L'arachnoïdite peut déclencher une syringomyélie.
La méningite est une inflammation des tissus qui entourent le cerveau et la moelle épinière (les méninges). La méningite peut aussi déclencher une syringomyélie.
Les patients sont habituellement dirigés vers un neurologue, qui passera en revue l'historique médical de la personne et prescrira probablement une batterie d'examens, tels que des tests d'imagerie médicale de la colonne vertébrale ou du cerveau.
Pour diagnostiquer cette maladie, on peut réaliser un tomodensitogramme, un myélogramme, ou encore un IRM.
Le traitement va dépendre d'un certain nombre de facteurs, notamment la gravité des symptômes et la cause de la syringomyélie. Si les patients ne présentent pas de symptômes, ils ne sont généralement pas traités. Cependant, il est recommandé de surveiller régulièrement l'avancée de la maladie.
La recherche de la cause sous-jacente du syrinx et la prise en charge des symptômes constituent toutefois la ligne de conduite à suivre pour certains patients. L'objectif est de prévenir d'autres lésions de la moelle épinière et de rétablir la circulation normale du liquide cérébrospinal.
Le traitement peut consister en la prise d'antidouleurs, en une physiothérapie, ou encore des changements dans son mode de vie (par exemple, évitez les activités qui peuvent causer davantage de lésions). Si le syrinx s'agrandit et/ou que le patient éprouve des symptômes graves, il peut être nécessaire d'avoir recours à la chirurgie.
L’objectif est la décompression de la fosse postérieure pour dégager suffisamment de place autour de la malformation de manière à retrouver une circulation normale du LCS.
La duroplastie vise habituellement à retirer les tissus cicatriciels entourant la moelle épinière, ce qui permet une circulation normale du liquide cérébrospinal.
Outre les os et le tissu cicatriciel, une tumeur peut également être responsable du problème. Dans ce cas, le patient peut opter pour une intervention chirurgicale afin de la faire retirer, si celle-ci n'a pas rétréci suite à une radiothérapie.
S'il n'existe aucune cause sous-jacente, il faut drainer le syrinx pour réduire sa taille et les symptômes qu'il peut causer.
Sources : (Cleveland Clinic) (NINDS) (Mayo Clinic) (WebMD)
Voir aussi : Avez-vous déjà entendu parler du syndrome de Cushing ?
La syringomyélie est une maladie neurologique qui consiste en la formation d'un kyste rempli de liquide cérébrospinal dans la moelle épinière. Cette maladie, en plus d'endommager la moelle épinière, les tissus environnants et les nerfs, peut provoquer de nombreux symptômes, plus ou moins graves.
Cliquez sur cette maladie pour en savoir plus sur cette maladie rare et méconnue.
Comprendre la syringomyélie
Symptômes, causes, traitements...
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La syringomyélie est une maladie neurologique qui consiste en la formation d'un kyste rempli de liquide cérébrospinal dans la moelle épinière. Cette maladie, en plus d'endommager la moelle épinière, les tissus environnants et les nerfs, peut provoquer de nombreux symptômes, plus ou moins graves.
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