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Qu´est-ce que le syndrome de la personne raide ? -

Le syndrome de la personne raide (SPR) est une maladie auto-immune et neurologique qui provoque une rigidité du buste et des membres.

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Des spasmes musculaires -

En dehors de la raideur dans tout le corps, les symptômes de cette condition rare incluent également des épisodes de spasmes musculaires intenses.

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Des douleurs chroniques -

Les personnes qui souffrent de ce syndrome peuvent s'attendre à des douleurs chroniques, à une mobilité réduite et à une lordose lombaire (courbure excessive de la colonne dans le bas du dos).

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Des éléments déclencheurs -

Les symptômes peuvent survenir de manière aléatoire mais sont souvent déclenchés par des stimuli tels que le bruit, le toucher et le stress.

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Des réactions extrêmes -

Les spasmes musculaires peuvent être tellement graves qu'ils peuvent déboîter des articulations et même briser des os, entraînant dans certains cas la chute de la personne. Les muscles se détendent progressivement après la disparition du stimulus.

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Des difficultés à marcher -

Au fur et à mesure, ces symptômes peuvent entraîner des difficultés à marcher et devenir de plus en plus handicapants.

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De la détresse émotionnelle -

L'évolution de la maladie s'accompagne d'une surcharge émotionnelle pour le patient. Les risques de dépression et d'anxiété sont courants.

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Des niveaux d´anxiété élevés -

Les niveaux d'anxiété et d'appréhension empirent du fait que les personnes atteintes du SPR ont des niveaux plus faibles du neurotransmetteur acide gamma-aminobutyrique (GABA), qui régule l'anxiété.

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Une personne touchée sur un million -

Le SPR touche environ une personne sur un million et se retrouve principalement chez les personnes d'âge mûr.

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Des problèmes de communication -

Le syndrome de la personne raide inhibe les voies normales de communication entre le cerveau et les muscles.

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Une cause encore inconnue -

La cause du SPR reste un mystère. Les recherches suggèrent que son apparition pourrait être causée par une réaction auto-immune.

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Dû à une réaction auto-immune ? -

Le système immunitaire semble attaquer une protéine appelée acide glutamique décarboxylase, qui contribue à la fabrication de la substance mentionnée précédemment, le GABA.

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Des irrégularités des neurones moteurs -

Le GABA aide à réguler les neurones moteurs en diminuant leur activité. Mais des niveaux de GABA inférieurs à la normale peuvent entraîner une activité ininterrompue de ces neurones, même lorsqu'ils sont censés être au repos. Ce trouble est probablement à l'origine de la raideur et des spasmes qui caractérisent le SPR.

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Les maladies associées -

Les patients atteints du SPR ont souvent une autre maladie auto-immune, généralement un diabète de type 1, un vitiligo ou une anémie pernicieuse.

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Un lien avec le cancer -

Les personnes atteintes du SPR ont également tendance à souffrir de cancers, notamment cancer du sein, cancer du poumon, cancer du rein, cancer de la thyroïde, cancer du côlon et de lymphomes. La raison de ce lien est encore inconnue.

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La découverte du SPR -

Le syndrome de la personne raide a été décrit pour la première fois en 1956 par les neurologues Moersch et Woltman (la maladie est parfois appelée syndrome de Moersch-Woltman). Cependant, ce n'est qu'en 1989 que les critères de diagnostic du SPR ont été adoptés.

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Les signes précurseurs -

En général, le SPR se manifeste progressivement, sur plusieurs mois ou plusieurs années. Les personnes touchées peuvent dans un premier temps ressentir une gêne, une raideur ou une douleur, en particulier dans le bas du dos ou les jambes.

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Les facteurs aggravants -

Lorsque cet état se propage, les épaules, le cou et les hanches peuvent également être atteints.

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Une démarche lente et raide -

La progression du SPR est caractérisée par une rigidité dans les muscles des jambes et une démarche plus raide. 

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Une posture courbée -

Lorsque la rigidité augmente, les personnes touchées peuvent adopter une posture voûtée ou avachie en raison de la courbure accentuée du haut de la colonne vertébrale, une situation connue sous le nom de cyphose. Le SPR peut également provoquer une lordose, c'est-à-dire une courbure excessive de la colonne vertébrale dans le bas du dos.

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L'arrivée des spasmes musculaires -

Les personnes atteintes de SPR finissent par développer des spasmes musculaires qui touchent souvent les jambes. Mais les spasmes peuvent également toucher les muscles de la poitrine et du système respiratoire, ce qui peut nécessiter un traitement médical d'urgence avec assistance respiratoire.

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Le recours au fauteuil roulant -

La gravité du SPR à un stade avancé peut avoir un impact sur la capacité d'une personne à effectuer ses activités quotidiennes. Certains patients peuvent se voir forcés à utiliser un fauteuil roulant.

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Le diagnostic -

Le diagnostic du SPR peut être délicat. Les symptômes peuvent imiter ceux de la maladie de Parkinson, de la sclérose en plaques, de la fibromyalgie ou de l'anxiété, et il faut souvent du temps pour identifier la cause exacte.

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Les traitements et pronostics -

Il n'existe pas de traitement pour soigner le syndrome de la personne raide. Le diagnostic du SPR est établi sur la base de l'identification de symptômes caractéristiques, d'une anamnèse détaillée et d'une évaluation clinique approfondie.

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Lutter contre les troubles -

Le traitement de ce syndrome consiste généralement à soulager les symptômes à l'aide de médicaments tels que des calmants, des relaxants musculaires et des stéroïdes.

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L'immunothérapie -

Dans certains cas, une immunothérapie peut être prescrite et la mise en place des procédures telles que l'immunoglobuline intraveineuse et la plasmaphérèse.

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La kinésithérapie -

Lors du traitement du SPR, l'accent est également mis sur une activité régulière. La kinésithérapie, l'ergothérapie et l'hydrothérapie sont essentielles pour les patients atteints du SPR.

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Une situation difficile à traiter -

De par sa nature, le SPR est difficile à traiter, plus que d'autres maladies auto-immunes comme la polyarthrite rhumatoïde ou la maladie de Crohn.

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Le pronostic -

Les symptômes du SPR et leur degré de gravité peuvent varier. Il est donc difficile de prévoir si l'état d'un patient va s'aggraver au fil du temps.

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Les résultats -

Le diagnostic précoce et le traitement neurologique du SPR peuvent limiter sa progression. Mais même avec une intervention rapide, la qualité de vie diminue généralement car la raideur empêche de réaliser de nombreuses activités. On estime que environ 65 % des patients atteints de SPR sont incapables de vivre de façon autonome. Environ 10 % d'entre eux auront besoin de soins intensifs à un moment donné. 

Sources: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)

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