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¿Qué es el síndrome de la persona rígida? -

Se trata de una enfermedad neurológica autoinmune que provoca rigidez en el torso y las extremidades.

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Espasmos musculares -

Entre los varios síntomas de esta enfermedad se incluyen los espasmos musculares.

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Dolor crónico -

La gente con el síndrome experimenta dolor crónico, problemas de movilidad e hiperlordosis (una curvatura exagerada de la lumbar).

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Desencadenantes -

Los síntomas pueden surgir de manera aleatoria, pero a veces se deben a estímulos externos (como los sonidos fuertes), el tacto o el estrés emocional.

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Reacciones graves -

Los espasmos musculares pueden llegar a provocar la dislocación de las articulaciones o la rotura de los huesos, lo que a su vez puede hacer que la persona se caiga. Una vez desparece el estímulo causante, los músculos empiezan a relajarse gradualmente.

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Dificultad al andar -

Con el tiempo, estos síntomas pueden resultar en problemas de movilidad.

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Carga emocional -

A medida que la enfermedad progresa, también lo hace la carga emocional del paciente. Muchas personas que padecen este síndrome acaban desarrollando ansiedad y depresión.

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Niveles altos de ansiedad -

Como los enfermos de SPS tienen unos niveles más bajos del neurotransmisor ácido gamma-aminobutírico encargado de regular la ansiedad, el nerviosismo y la aprensión aumentan.

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Uno entre un millón -

El SPS suele darse en una persona entre un millón y a menudo afecta a gente de mediana edad.

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Problemas de comunicación -

El síndrome inhibe los canales que comunican el cerebro con los músculos.

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Aún no se conoce la causa exacta -

Los estudios apuntan a que puede deberse a una reacción autoinmune, pero la causa exacta aún está por determinar.

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¿Una reacción autoinmune? -

Al parecer, el sistema inmunitario ataca una proteína llamada ácido glutámico descarboxilasa que ayuda a generar el ácido gamma-aminobutírico mencionado anteriormente.

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Irregularidad motoneuronal -

El ácido gamma-aminobutírico (también conocido como GABA) ayuda a regular las motoneuronas reduciendo su actividad, pero unos niveles excesivamente bajos de GABA pueden hacer que dichas neuronas se disparen continuamente incluso cuando no deben. Es probable que este trastorno sea el causante de la rigidez y los espasmos que caracterizan al SPS.

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Trastornos relacionados -

Los pacientes con el síndrome suelen experimentar otros trastornos autoinmunes, como diabetes tipo 1, vitíligo o anemia perniciosa.

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La relación con el cáncer -

Quienes padecen SPS también suelen ser pacientes de cáncer, concretamente de mama, pulmón, riñón, tiroides, colon y linfático. Se desconoce la razón de esta relación.

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El trasfondo de la enfermedad -

El síndrome de la persona rígida fue descrito por primera vez en 1956 por los neurólogos Moersch y Woltman (de ahí que a veces se haga referencia a la enfermedad como síndrome de Moersch-Woltman). Sin embargo, los criterios para el diagnóstico del SPS no se adoptaron hasta 1989.

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Primeros signos y síntomas -

Por lo general, el síndrome empieza a manifestarse lentamente a lo largo de varios meses o unos pocos años. Al principio, quienes lo padecen suelen experimentar malestar, rigidez o dolor, sobre todo en la lumbar y las piernas.

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Empeoramiento de los síntomas -

A medida que la enfermedad avanza, los hombros, el cuello y la cadera también pueden verse afectados.

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Marcha lenta y rígida -

El avance del SPS se caracteriza por la rigidez de los músculos de las piernas y por una forma de caminar lenta y tensa.

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Postura encorvada -

A medida que la rigidez aumenta, los pacientes de SPS pueden desarrollar joroba o una postura encorvada debido a la curvatura de la parte superior de la columna, un fenómeno conocido como cifosis. El síndrome también puede causar hiperlordosis, es decir, una curvatura exagerada de la lumbar.

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Espasmos musculares -

Inevitablemente, quienes padecen el síndrome acaban sufriendo espasmos musculares, sobre todo en las piernas. Sin embargo, también pueden afectar a los músculos del pecho y al sistema respiratorio, lo que puede requerir una atención médica inmediata y el uso de respirador.

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Uso de silla de ruedas -

En los casos más avanzados de SPS, los pacientes pueden llegar a necesitar silla de ruedas.

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Diagnóstico -

Diagnosticar el síndrome no siempre es fácil, ya que los síntomas se parecen a los del párkinson, la esclerosis múltiple, la fibromialgia o incluso la ansiedad.

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Pronóstico y tratamiento -

No existe cura para el síndrome de la persona rígida. El diagnóstico se basa en la identificación de los síntomas característicos, el historial médico del paciente y una evaluación médica exhaustiva.

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Abordar la enfermedad -

El tratamiento suele incluir medicamentos que ayudan a paliar los síntomas, como sedantes, relajantes musculares y corticoides.

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Inmunoterapia -

En algunos casos se puede llegar a recetar inmunoterapia, como plasmaféresis o inmunoglobulina intravenosa.

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Terapia física -

La terapia física, ocupacional y acuática es de vital importancia para quienes padecen el síndrome.

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Una enfermedad difícil de tratar -

Por su naturaleza, el SPS es difícil de tratar, más incluso que la enfermedad de Crohn o la artritis reumatoide.

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Pronóstico -

Tanto los síntomas como su gravedad varían. Por lo tanto, es difícil saber cómo de seria se volverá la condición del paciente con el tiempo.

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Resultado -

La detección temprana y el tratamiento neurológico del SPS pueden ralentizar su avance. Sin embargo, aún con una intervención rápida, la calidad de vida de los pacientes suele disminuir, ya que la rigidez les impide realizar muchas actividades. En un estadio más avanzado de la enfermedad, alrededor del 65% de los pacientes son incapaces de valerse por sí solos. Cerca del 10% necesitarán cuidados intensivos en algún momento.

Fuentes: (National Organization for Rare Disorders) (NBC News) (The Stiff Person Syndrome Research Foundation)

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